Hämochromatose

Hämochromatose

 

[zu griechisch chrõma »Haut«, »Hautfarbe«] die, -/-en, Siderophilie, Eisenspeicherkrankheit, zu den Speicherkrankheiten gehörende, seltene chronische Stoffwechselstörung, bei der es durch erhöhte Eisenresorption im Darm zur Eisenablagerung (Hämosiderose) im Organismus mit Dunkelfärbung der Haut, Milzschwellung, Herzmuskelschädigung, Hodenatrophie, bei Gelenkbeteiligung auch Chondrokalzinose, im Spätstadium zu Leberzirrhose und Bauchspeicheldrüsenfibrose mit Diabetes mellitus (Bronzediabetes) kommt. Die primäre Hämochromatose tritt familiär gehäuft auf und beruht vermutlich auf einer Aberration des Chromosoms 6; sie ist häufig mit dem Auftreten des Histokompatibilitätsantigens HLA-A 3 verbunden. Die Hämochromatose ist teils angeboren, wird meist aber erst im fünften Lebensjahrzehnt manifest und führt unbehandelt zum Tod durch Leberkoma oder Herzinsuffizienz. Die Behandlung besteht in eisenarmer Ernährung und Verminderung des Eisenbestands im Körper durch über lange Zeit wiederholte Aderlässe. Die Formen der sekundären Hämochromatose entstehen durch chronisch vermehrte Eisenzufuhr (z. B. durch häufige Bluttransfusionen) oder infolge von Leberzirrhose oder chronischer hämolytischer Anämie.

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Hä|mo|chro|ma|to|se, die; -, -n [↑Chromatose] (Med.): bräunliche Verfärbung von Haut u. Gewebe durch eisenhaltige Pigmente infolge Zerstörung roter Blutkörperchen; Siderophilie.